اضطراب شبكي نادر يسبب فقدانا مفاجئا للبصر لدى الأطفال

اكتشف فريق من الباحثين من مختبر طب العيون الحكومي الرئيسي في الصين اضطرابا جديدا في شبكية العين لدى الأطفال، يظهر بعد الإصابة بحمى شديدة ويتسبب في فقدان مفاجئ للرؤية. 

ووصف الباحثون الحالة باسم خلل الشبكية الخارجي الحاد (HORD)، وهو اضطراب نادر يتميز بفقدان ثنائي مفاجئ للرؤية وتعطل المستقبلات الضوئية، مع تفاوت في درجة التعافي.

شملت الدراسة 8 أطفال تتراوح أعمارهم بين 3 و7 سنوات، تعرضوا لفقدان حاد للرؤية بعد حوالي أسبوعين من الإصابة بحمى. ورغم ضعف حدة البصر في البداية، شهد معظمهم تحسنا ملحوظا في الرؤية المركزية خلال عام واحد. (لم يكن لأي من المرضى تاريخ سابق من ضعف البصر، وخضعوا لتقييمات شاملة لاستبعاد أمراض الشبكية الوراثية والتهابات العين ومتلازمات النقاط البيضاء).

وكشفت الفحوصات الطبية عن اضطرابات مميزة في المنطقة الإهليلجية (EZ) والغشاء المحدد الخارجي (ELM)، بينما أظهرت نتائج تخطيط كهربية الشبكية (ERG) استجابات ضعيفة للمستقبلات الضوئية، حتى لدى المرضى الذين تحسنت رؤيتهم.

وشملت إجراءات التشخيص: تقييم حدة البصر المصححة (BCVA) في البداية وأثناء المتابعة، والتصوير متعدد الوسائط. بالإضافة إلى اختبارات جينية ومصلية لاستبعاد الأمراض الوراثية والمناعية الذاتية.

كما تلقى المرضى علاجات مثبطة للمناعة، مثل الكورتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) والميثوتريكسات.

وتمثلت الأعراض الأولية في فقدان شديد للرؤية الثنائية وضعف الرؤية الليلية وتضييق المجال البصري وخلل في تصبغ الشبكية. وعند التشخيص الأولي، كان متوسط حدة البصر لدى المرضى أقل من القدرة على عد الأصابع.

وبحلول الأسبوع الرابع، بدأت تظهر علامات تحسن في البقعة، وبعد عام واحد، تحسنت حدة البصر لدى 88% من المرضى (7 من 8) إلى 20/40 أو أفضل، بينما وصل 50% (4 من 8) إلى 20/25 أو أفضل. ورغم ذلك، أظهرت اختبارات ERG استمرار ضعف استجابات المستقبلات الضوئية حتى مع تحسن الرؤية.

ولم تكشف التقييمات الجهازية عن أسباب واضحة للاضطراب، رغم اكتشاف أجسام مضادة محددة للشبكية (anti-PKC γ وanti-Ri) لدى مريضين.

وفي دراسة موازية أجراها تيموثي بويس وإيان هان من جامعة أيوا، رجح الباحثون أن HORD قد يكون اضطرابا جديدا في الشبكية مرتبطا بالتهابات مناعية ذاتية.

وتظهر بعض الخصائص تشابها بين HORD واضطرابات أخرى في الشبكية، لكنه يختلف عنها في عدة جوانب.

ويؤكد الباحثون الحاجة إلى مزيد من الدراسات لفهم أسباب HORD واستراتيجيات العلاج الفعالة والتنبؤ بمساره على المدى الطويل. كما قد يساعد تحديد المؤشرات الحيوية، مثل الأجسام المضادة الجديدة المحتملة للشبكية، في تحسين فهم آليات المرض وتطوير علاجات أكثر دقة.